Kırılgan kemik hastalığı olan 36 yaşındaki Fransız komedyen Guillaume Bats hayatını kaybetti

Fransız komedyen hayatı boyuncu kırılgan kemik (cam kemik) hastalığından muzdaripti.

Kara mizah ustası olan Bats'ın ölüm haberi "Söyleyecek sözümüz yok sadece kalbimizde büyük bir boşluk var" denilerek duyuruldu.

Bats, düzenli olarak Avignon'da sahne alıyordu.

CAM KEMİK HASTALIĞI NEDİR? (KIRILGAN KEMİK)

Cam kemik hastalığı, tarihte sıkça gözlemlenen ancak 1895 yılında tıp literatürüne tanımlanan bir rahatsızlıktır. Bu hastalık, tip I cam kemik hastalığı olarak adlandırılan bir durumdur ve kolajen üretiminden sorumlu genlerdeki mutasyonlar nedeniyle kolajenin işlevini yerine getirememesi sonucu ortaya çıkar. Kolajen, kemik yapısında bulunan ve kemiklerin dayanıklılığı için önemli bir proteindir. Yeterli miktarda kolajen üretilemediğinde, vücutta yapısal bozukluklar ortaya çıkabilir ve bu da kemiklerin kırılmasını kolaylaştırarak daha savunmasız hale gelmelerine neden olur. Cam kemik hastalığına sahip kişilerde kemik yoğunluğu düşüktür ve çoğunlukla duyma kaybı gibi sorunlar da gözlemlenebilir. Duyma kaybı genellikle yirmili yaşlardan sonra ortaya çıkar ve kulaktaki kemik deformasyonlarıyla ilişkilidir. Hastalık ayrıca sinir ve sindirim sistemi gibi diğer organları da olumsuz etkileyebilir, bu da hastaların yaşamı boyunca çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Kronik kabızlık ve sürekli ağrı gibi sorunlar sıkça görülen komplikasyonlardandır.

Cam kemik hastalığının adından da anlaşılacağı gibi, en yaygın belirtisi kolay kırılan kemiklerdir. Bu belirtiler yaşamın her döneminde ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda, bebeklerde bile doğum öncesi dönemde kırıklar görülebilirken, bazı vakalarda ilerleyen yaşlarda hiçbir belirti görülmeyebilir. Hastalığın belirtileri ve şiddeti kişiden kişiye farklılık gösterebilir.

Başlıca belirtiler şunlardır:

Kemik kırıkları,
Burun kanamaları,
Hafif yaralanmalardan sonra bile güçlükle durdurulan kanamalar,
Morluklar,
Bacaklarda çarpıklık,
Nefes alma problemleri,
Güçsüz ve sararmış dişler,
Skolyoz (omurga eğriliği),
Boy kısalığı,
Yorgunluk,
Sıcak havalara dayanamama,
Göz akında mavilik veya renk değişimi,
Gevşek eklemler,
Zayıf kaslar.

Kaynak: Haber Global